Modelo de herencia MPS I

La MPS I es una enfermedad que tiene un modelo hereditario, autosómico recesivo. Por lo tanto, para que un individuo desarrolle la enfermedad deberá heredar dos copias del gen, un gen de cada uno de sus padres. Los portadores del gen son individuos asintomáticos, ya que la copia normal del gen es funcionalmente activa y produce cantidades suficientes de la enzima a-L-iduronidasa.

Cuando ambos padres son portadores del gen defectuoso, tienen un 25% de probabilidades, en cada nacimiento, de concebir un niño con MPS I, un 50% de probabilidades de tener un hijo portador del gen (como sus padres) y un 25% de tener un niño que no sea portador ni esté afectado por la enfermedad.